La moda de los productos light ha traído consigo términos    que no eran muy comunes hace algunos años. Uno de ellos refiere a una    enfermedad que puede llegar a tener alcances graves en los recién nacidos,    la fenilcetonuria, que trae daños que pueden ser irreversibles. 
Gracias a los avances de la ciencia, pacientes diabéticos,    obesos y quienes desean mantener una figura esbelta cuentan con importante opción    que no pone en riesgo su salud cuando buscan comer algo que les dulcifique el    momento, pues para ellos se diseñaron los llamados endulzantes bajos    en calorías.
El auge ha sido tal, que incluso consumen este tipo de productos    quienes no cumplen con las condiciones de salud anteriormente mencionadas, pero    encuentran agradable el sabor y buscan no incrementar su peso.
No obstante, los empaques de los productos referidos contienen    una leyenda en la que se previene a quienes padecen fenilcetonuria de consumirlos,    pues hay riesgo de daños. Pero, entonces, ¿qué es esta    enfermedad?
Fenil… ¿qué?
De todos es sabido que el buen estado de salud de los seres humanos depende en gran medida del aporte de agua, carbohidratos, grasas, minerales, vitaminas y proteínas; estas últimas están constituidas por pequeñas unidades llamadas aminoácidos -que se localizan en alimentos de origen animal y vegetal- de los cuales aproximadamente 20 de ellos son primordiales para la vida, por lo que son conocidos como esenciales, destacando entre ellos el ácido aspártico y la fenilalanina. Ambos por sí solos no tienen sabor, pero condensados en forma de éter metílico bajo la denominación aspartame poseen un poder endulzante equivalente a 200 veces el del azúcar, con un valor calórico mucho más bajo.
De todos es sabido que el buen estado de salud de los seres humanos depende en gran medida del aporte de agua, carbohidratos, grasas, minerales, vitaminas y proteínas; estas últimas están constituidas por pequeñas unidades llamadas aminoácidos -que se localizan en alimentos de origen animal y vegetal- de los cuales aproximadamente 20 de ellos son primordiales para la vida, por lo que son conocidos como esenciales, destacando entre ellos el ácido aspártico y la fenilalanina. Ambos por sí solos no tienen sabor, pero condensados en forma de éter metílico bajo la denominación aspartame poseen un poder endulzante equivalente a 200 veces el del azúcar, con un valor calórico mucho más bajo.
Particularmente, la fenilalanina se encuentra presente en todas    las proteínas que forman parte de nuestros alimentos cotidianos (carnes,    pescados, lácteos, huevos, maíz, arroz e, incluso, la leche materna,    entre muchos otros). Para que el hígado pueda metabolizar este aminoácido,    es imprescindible la presencia de una enzima llamada fenilalanina-hidroxilasa;    sin embargo, hay quienes nacen sin ella, lo que provoca que la sustancia se    acumule en el torrente sanguíneo causando problemas graves, principalmente    en el recién nacido, como daño cerebral y retraso mental. 
Esta anomalía se conoce como fenilcetonuria, que es catalogada    por la Medicina como desorden hereditario que se presenta cuando ambos padres    tienen el gen que la desarrolla; en México, en 1 de cada 20 mil nacimientos    hay un caso de fenilcetonuria. 
Los rasgos del padecimiento no se perciben al momento de nacer,    sino en el transcurso de los primeros meses, aproximadamente entre el 3°    y 5°, en los que el bebé empieza a mostrar desinterés por    lo que le rodea, hecho que puede confundirse con autismo, además de que    no es raro que se presente incontinencia de esfínteres, convulsiones,    y aproximadamente al año de edad manifiesta cierto grado de retraso mental.    Quienes padecen fenilcetonuria a menudo son irritables, inquietos y destructores,    despiden un olor mohoso y su piel es seca o con erupciones; un rango distintivo    más es que tienen el cabello más rubio que sus parientes.
Actualmente es posible el diagnóstico precoz del padecimiento,    mediante amniocentésis (análisis del líquido amniótico,    el que acompaña al bebé durante su gestación en el útero)    en las primeras semanas de embarazo, o bien gracias a una prueba de sangre que    se toma inmediatamente después del alumbramiento (a la que se conoce    tamiz neonatal). De reconocerse la presencia de fenilcetonuria, se sigue un    tratamiento que permite al bebé crecimiento normal; es claro que se deberá    restringir de por vida el consumo de productos que contengan fenilalanina, en    tanto que la alimentación se basará en proteínas de origen    vegetal: verduras, frutas, cereales y legumbres.
Aspartame, el más conocido
Como se mencionó líneas arriba, la fenilalanina es parte de la fórmula del endulzante bajo en calorías más popular del mundo, el aspartame (casi 250 millones de personas lo consumen), presente en refrescos, dulces, jaleas y mermeladas, entre muchos otros, el cual es también vendido en sobres para endulzar prácticamente lo que se requiera.
Como se mencionó líneas arriba, la fenilalanina es parte de la fórmula del endulzante bajo en calorías más popular del mundo, el aspartame (casi 250 millones de personas lo consumen), presente en refrescos, dulces, jaleas y mermeladas, entre muchos otros, el cual es también vendido en sobres para endulzar prácticamente lo que se requiera.
Este producto a su vez ha sido centro de innumerables polémicas    en años recientes, en las que se hizo creer que produce daños    al organismo humano, entre ellos defectos de nacimiento, tumores en el cerebro,    diabetes, epilepsia y la posibilidad de desarrollar Alzheimer como consecuencia    de su consumo. 
Ante ello, es importante destacar que autoridades sanitarias    de todo el mundo han llevado a cabo estudios metabólicos, farmacológicos,    toxicológicos, mutagénicos y clínicos del aspartame desde    1965, y que gracias a ello se aprobó su venta al público en 1981.    Las investigaciones no se han detenido y a la fecha se sabe que puede ser ingerido    incluso por embarazadas y niños, sin que haya algún tipo de riesgo    en su salud. 
Valga como información adicional que la cantidad de fenilalanina    que aporta una lata de refresco endulzado con aspartame es tan pequeña,    que se requerirá beber en una sola toma de 670 a 1680 latas del líquido    referido para alcanzar niveles sanguíneos de ácido fórmico    que puedan causar algún daño.
Como usted puede ver, la fenilcetonuria es una enfermedad rara    que no permite descuidos en la alimentación, pues las consecuencias pueden    ser graves. La prevención puede empezar con una visita al nutriólogo,    quien confeccionará la dieta que mejor se adecúe al padecimiento.




 
 
